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家族性血管性水肿

时间:2021-09-14 来源:百合新文美食网
 

家族性或遗传性血管性(hereditaryangioedema)是一种较少见的常染色体显性遗传病,以血清c1酯酶抑制物(c1ester成都癫痫病医院哪家好aseinhibitor)的缺乏为其特征。其中85%的患者血清c1酯酶抑制物之值低下,而极少数遗传变异个体此抑制剂值属于正常或升高,抑制物为神经氨基糖蛋白,主要在肝内合成。由于遗传缺陷导致肝合成缺少,可使患病部位的血河南哪个医院治小儿癫痫好管渗透性过分增高,导致局部水肿。开始发病为婴儿期,经常在10岁以前,迟发罕见。临床表现为急性复发性局限性水肿,出现于、肠胃道粘膜,仅为显著水肿而不适,其次常伴反复发作性恶心、呕吐、腹部绞痛、水泻和。可持续12~72小羊癫疯吃什么好时。水肿易见于皮肤外伤部位。常见于面部或四肢,损害常为单发,不一定伴有荨麻疹,暂时性匍形性环状或网状红斑可在前或同时发生。水肿累及喉部可致窒息,20%~25%的患者于儿童或中年期死于喉梗阻。目前常用疗法包括

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①紧急措施素喷雾咽喉部或皮下注射。②长期治疗应用雄激素衍生物(如danazol)及6-氨基己酸,后者用于处在发育阶段症状严重的儿童,以及接受雄激素治疗无效或不耐受其毒副作用的病人。

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